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右室心肌病肺動脈高壓怎么治療

參與醫生

河北醫科大學第二醫院 肖冰 副主任醫師
右室心肌病也稱為致心律失常性右室心肌病,是右室心肌被纖維脂肪組織替代的心肌病,目前病因不明,無法根治,而臨床常見的治療方法如下:1、氧療:在病情允許的情況下,首先應予以吸氧治療;2、藥物治療:例如ACEI或ARB類藥物,能夠改善心室重構。β受體阻滯劑,能夠控制心室率、改善預后。螺內酯類藥物能夠保鉀、利尿。地高辛可以控制心率、抗心肌纖維化。而鈣離子拮抗劑、內皮素受體拮抗劑及前列腺素等藥物,能夠改善肺動脈壓;3、手術治療:若經過上述治療后無效,患者可以進行介入治療和心肺移植治療;4、其他治療:包括提高患者的免疫力,避免感冒、定期隨診。對于致心律失常性右室心肌病,30%的患者呈家族性發病,而80%以上的患者年齡在7-40歲之間。該病患者主要的臨床表現為室性心動過速、右心室進行性擴大、難治性右心衰、猝死等,且多發于年輕患者。常由于右室心肌病導致右心室受累,繼而出現右心室、右心房擴大導致的肺動脈壓增高,然后進一步加重右心室負荷。
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