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小兒致心律失常性右室心肌病治療非常困難，因為危害非常大、機制非常復雜，臨床上常見的治療就是藥物治療、手術射頻消融，以及安裝救命的ICD，又稱為植入性心臟除顫儀。治療需要先評估不同的治療方法可能會帶來的益處，以及會帶來的弊端。因為小兒致心律失常性右室心肌病主要是引起室性心律失常，如果從來沒有發作或偶爾發作，可以先用藥物治療。如果藥物治療不好或者發作比較頻繁，導致暈厥甚至抽搐等比較危險的情況，可以做射頻消融。小兒致心律失常性右室心肌病進行射頻消融的效果，不如普通的室速或室早好，因為復發率特別高。如果反復的藥物治療或射頻消融治療后，還會出現心動過速，甚至暈厥的發作，只有安裝一種稱為ICD的儀器在心臟里，因為這種儀器可以隨時的保護心臟，避免出現危險。