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先天性膽總管囊腫在膽管發育過程當中存在著胰膽管匯入異常，出現了胰液的反流，在膽管發育過程當中，膽管基層或者是其他的原因導致的膽總管囊狀擴張，都是膽總管囊腫的致病因素。由于膽管內膽汁的淤滯以及胰液的反流，會增加膽管炎癥甚至是腫瘤的發生風險，因此膽總管囊腫確實存在著一定的癌變幾率。有文獻報道，先天性膽總管囊腫的癌變率最低5%，最高可以達到20%甚至30%。所以對于先天性膽總管囊腫，一旦確診，建議通過外科手術進行膽總管囊腫的切除，以減少膽總管囊腫發生癌變的概率。先天性膽總管囊腫最多見于青少年或者是兒童時期，也有的是在成年之后由于出現膽總管囊腫的癥狀才發現。無論哪個年齡段，一經確診建議及早手術治療。