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先天性膽總管囊腫的治療從歷史上講，經歷很多階段，因為當初大家對這種疾病認識不夠清楚，采取一些相應的手術治療方式，但是最后經過歷史檢驗，發現這種手術方式不是最好。目前來講，針對這種疾病的治療原則，是膽總管囊腫切除加上肝外膽道重建。膽總管囊腫切除大家都很清楚，肝外膽道重建又經歷空腸間置，還有就是肝門空腸的Roux-en-Y吻合。經過幾十年積極探索，目前全世界范圍內公認是先天性膽總管囊腫切除加上肝門空腸Roux-en-Y的吻合術。近幾年隨著微創技術提升，國內幾家大型兒外科中心，比如上海兒童醫學中心、上海復旦大學兒科醫院、新華醫院以及北京兒童醫院、北京首首都兒科研究所，這些大型醫院已經嘗試開展腹腔鏡下膽總管囊腫切除加肝門空腸的Roux-en-Y吻合。