免疫功能低下、骨髓移植后常見(jiàn)頑固性口腔潰瘍，要警惕白塞氏病。白塞氏病是一原因不明的細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進(jìn)行性復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。 北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院血液腫瘤科李冬云

　　病因：

　　　　1、感染：急、慢性病毒感染、細(xì)菌感染如溶血鏈球菌、結(jié)核桿菌、丙肝病毒、單純皰疹病毒。

　　　　2、免疫異常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等自身抗體，血清中免疫復(fù)合物陽(yáng)性率達(dá)60%，并與病情活動(dòng)有關(guān)，患者補(bǔ)體C3、 IgG升高，T4/T8之比減少和NK細(xì)胞的增多，同時(shí)NK的活力卻下降，淋巴細(xì)胞比例失調(diào)，血管周?chē)⒛X脊液、血管壁等病損處可見(jiàn)到淋巴細(xì)胞、免疫球蛋白、補(bǔ)體，說(shuō)明本病與免疫失調(diào)有密切關(guān)系。

　　　　3、遺傳因素：本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，主要見(jiàn)于日本、中國(guó)、伊朗和地中海東部一些國(guó)家。白塞病患者中HLA-B5陽(yáng)性檢出率可達(dá)60%以上，HLA-B51的陽(yáng)性檢出率很高?？赡芘c常染色體隱性遺傳有關(guān)。

　　　　4、其他：與性激素的分泌和微量元素有關(guān)，病變組織多種微量元素如有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子含量增高，鋅、硒缺乏。

　　癥狀：

　　　　1、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：占發(fā)病患者的98%，是Behcet的首發(fā)癥狀，也是必須癥狀，每年發(fā)作在三次以上，發(fā)作時(shí)在頰粘膜、舌緣、口唇、軟腭等處出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)大米到黃豆大紅色小結(jié)，有痛感，繼以形成潰瘍，潰瘍直徑約2-3cm。有的類(lèi)似皰疹起病，約7-14天后自行消退，不留瘢痕，潰瘍此起彼伏，反復(fù)發(fā)作。少數(shù)患者因數(shù)周不愈，后遺留有瘢痕。

　　　　2、復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：占66.8%，潰瘍常見(jiàn)于女性患者的大小陰唇，其次為陰道、男性的陰囊、陰莖。也可出現(xiàn)在會(huì)陰及肛門(mén)處，占Behcet的80%。

　　　　3、眼炎：占70%，男性多于女性，最常見(jiàn)是葡萄膜炎或稱(chēng)色素膜炎，也有視網(wǎng)膜炎。反復(fù)發(fā)作。可導(dǎo)致嚴(yán)重的視力障礙，甚至失明。

　　　　4、皮膚病變：占76%，結(jié)節(jié)紅斑，常見(jiàn)于下肢，好發(fā)于小腿前面伸側(cè)，有時(shí)也可發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等處。紅斑直徑為1-5cm，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，有時(shí)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)融合成大的腫塊。約2-3周后，結(jié)節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t，逐漸消失，無(wú)破潰，結(jié)節(jié)部位常有水腫。還可出現(xiàn)假性毛囊炎，痤瘡樣毛囊炎，淺表栓塞性靜脈炎等表現(xiàn)。尚有一類(lèi)皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見(jiàn)于面部、頸部。

　　　　5、系統(tǒng)損害癥狀：

　　　　（1）消化道：多發(fā)性潰瘍，腹痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成。（2）神經(jīng)系統(tǒng)：少數(shù)患者發(fā)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周?chē)窠?jīng)病變。病人可出現(xiàn)意識(shí)障礙、癱瘓、行動(dòng)不穩(wěn)、感覺(jué)失常等。（3）血管：大、中、小動(dòng)脈，靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。形成動(dòng)脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動(dòng)脈高壓，肺栓塞等癥狀。（4）關(guān)節(jié)：常見(jiàn)關(guān)節(jié)痛，少數(shù)有關(guān)節(jié)腫，以膝關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)。此外，部分患者在疾病活動(dòng)或有新臟器受損時(shí)，伴隨發(fā)熱、乏力、肌痛等癥狀。

　　臨床診斷：

　　　　1條必要條件加4條次要條件中的兩條：

　　　?。ㄒ唬┍匾獥l件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍；在一年內(nèi)至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。

　　　　（二）次要條件：（1）復(fù)發(fā)性外陰潰瘍。（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體、有白細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎。（3）皮膚損傷：目前或以往有過(guò)結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、痤瘡樣結(jié)節(jié)。（4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性（皮膚注射針眼處在24-48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰，約60%以上為陽(yáng)性）。其他如有陽(yáng)性家族史、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、動(dòng)靜脈栓塞、動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等應(yīng)考慮是否與本病有關(guān)。