譯名：斯―拉綜合片

　　別名：①痙攣性癱瘓―智力發育不全―魚鱗癬綜合征；②痙攣性雙側癱瘓―魚鱗癬―智力發育不全綜合征；③魚鱗癬樣紅皮病綜合征；④魚鱗癬樣紅皮病―痙攣性雙癱―智力發育不全綜合征；⑤神智遲鈍―魚鱗癬―痙攣性雙側癱瘓綜合征。溫州醫科大學附屬眼視光醫院眼科涂云海

　　概要：1932年Pardo和Gastello首先報告，以后Pisani又有報告，但并未將本征視為一獨立的疾病單元。1957年Sjogren和Larsson在瑞典北部對28例此類患者做了詳細的研究分析，確認此征為一獨立的疾病。1960年，Barr等最先將此疾病命名為Sjoegren-Larsson綜合征。本征是一種罕見的遺傳性神經皮膚綜合征,主要特點為痙攣性癱瘓、智力發育不全及先天性魚鱗癬病，通常在一歲內發病，兩性無差異。

　　病因病理：病因未明，常染色體隱性遺傳，有人認為與脂肪代謝異常有關，病理見皮膚角質增多，顆粒細胞層肥厚，大腦皮層和大腦基底節有廣泛的神經細胞退行性變，膠質細胞增多，大腦白質廣泛脫髓鞘變化，小腦皮層Punkiuje細胞也可有消失。

　　眼部特征：

　　1．眼瞼皮膚魚鱗癬樣病變，兩眼分離過遠，間歇性內斜視，視力減退，偶可見復發性角膜潰瘍。

　　2．約有20-30%的患者有眼底脈絡膜視網膜炎，黃斑區和黃斑周圍色素沉著。

　　3．眼底熒光血管造影證實脈絡膜視網膜病變區動靜脈有滲漏現象，然而，也有報道黃斑病灶區無熒光素滲漏，其病變境界清楚，且雙眼對稱性發病，ERG正常。

　　全身特征：

　　1．神經系統癥狀：表現為痙攣性四肢癱瘓或痙攣性截癱。四肢僵硬，運動笨拙，其后累及雙臂，深反射亢進，Babinski征陽性。吞咽困難，常有癲癇發作及緩慢的手部震顫。

　　2．智力發育不全，其中白癡約占40%，癡愚約占30%，低能約占30%。言語障礙。

　　3．皮膚癥狀：先天性魚鱗癬及不同程度的皮膚紅斑，出生不久即可見到，隨年齡增加日趨明顯。面部及頭皮中度角化過度，軀干、背部、頸部和四肢、腋窩、肘窩等處有明顯的皮膚角化。掌跖中度角化過度。

　　4．其他癥狀：個別患者可見牙釉質形成不全，指（趾）長度相差懸殊等。

　　5．腦電圖常見有節律紊亂，顱腦CT掃描顯示腦積水，大腦皮質萎縮，皮膚活檢可助診斷。

　　治療：無特效療法，對癥處理