新生兒卵巢囊腫

　　隨著產前和產后B超的開展，對新生兒卵巢囊腫的認識也逐漸增多和積累。新生兒卵巢實質性的腫瘤其實是非常少見的，卵巢來源的囊腫往往是卵巢囊腫。有報道產前超聲檢查發現胎兒卵巢囊腫的發生率為1：2500；98％新生兒、小嬰兒的超聲檢查可發現卵巢小囊腫，其中直徑超過9mm者超過20％。這些發現豐富了對卵巢囊腫自然發生過程的認知，同時也對新生兒、小嬰兒卵巢囊腫診斷和治療提出新的挑戰。復旦大學附屬兒科醫院普外、新生兒外科李凱

　　一、病因學

　　嬰兒處于體內激素活躍期，高水平的促性腺激素釋放激素（GnRH）、FSH和LH刺激卵泡形成囊腫有關。胎兒的生理環境中有豐富的垂體促性腺激素（FSH和LH），胎盤的HCG和雌激素，所有這些激素都影響著胎兒的卵泡發育。出生時，HCG和E2水平迅速降低，只剩下胎兒垂體促性腺激素LH和FSH刺激和維持卵巢濾泡。新生兒下丘腦和垂體對負反饋的敏感性僅能維持4-6月，至此，大多數的刺激因素停止，卵巢囊腫也就開始消退。大多數的卵巢單純性囊腫在生后的1-6月內自發性消退。

　　二、病理

　　病理是明確新生兒卵巢囊腫性質的最確切的方法。多數囊腫是濾泡囊腫。卵巢囊腫扭轉，壞死，可能僅見壞死，纖維組織，而不能找到卵巢濾泡或卵巢實質成分。新生兒卵巢的實質腫瘤非常少見，但也不能忽視。在一項產前診斷的257例卵巢囊腫中， 170例在產后接受手術，發現有3例囊腺瘤和2例畸胎瘤。另有作者報道了生殖細胞瘤，漿液性囊腺瘤，良性畸胎瘤和內胚竇瘤的存在。甚至有胎兒尸檢報道卵巢癌的存在。幼年性顆粒細胞瘤，也有3例報道，發生于7月齡的嬰兒。

　　三、臨床表現

　　胎兒卵巢囊腫巨大時可引起羊水過多、肺發育不良或難產，造成對母體和胎兒的雙重影響，必要時需要在孕期就要進行胎兒手術干預，以保證母嬰的安全。多數新生兒卵巢囊腫的患兒生后無異常表現。如果囊腫巨大，會有較明顯的臨床表現，如腹部膨隆，觸及軟而波動的無癥狀腫塊，一般不伴有腸梗阻。多數患兒無癥狀，在產前或產后B超發現。在產前B超發現的，多為孕28周左右。

　　四、診斷

　　B超具有快速，安全，經濟的特點，可同時檢查母親和胎兒。超聲的診斷標準是：1）在下腹部和側腹部的囊性的腫塊；2）正常的泌尿系統和胃腸道結構?？膳c此鑒別的疾病有囊腫型腸重復畸形，淋巴管瘤，腸系膜囊腫，膽總管囊腫，大網膜囊腫，腸囊腫型胎糞性腹膜炎，臍尿管囊腫，腎囊腫，腎積水，擴大的膀胱，十二指腸閉鎖，前生型脊膜膨出，肝囊腫等，甚至需要與子宮陰道積水相鑒別。

　　Nussbaum在1988年提出了鑒別單純性和復雜性囊腫的方法：單純性囊腫為均勻的無回聲區，囊壁不明顯或薄而均勻的腫塊，而復雜性囊腫內會出現液體-固體碎屑平面，有凝縮的血塊和分隔，囊壁回聲強。復雜性囊腫的發生往往是由于囊腫扭轉和囊腫內出血所致。

　　五、演變

　　卵巢囊腫產前和產后的變化從側面反應了卵巢囊腫的演變過程。44-70%的產前診斷為單純性的卵巢囊腫轉變為生后的復雜性囊腫，多數是由于扭轉所致。一些作者提出了產前囊腫的大小和最終卵巢成分丟失的相關性，但多數認為無關。單純性囊腫82%可以自行在產后消退，Sakala等認為50%在生后1月消退，75%在生后2月左右消退，90%在生后3月消退。剩下的單純性囊腫在觀察后由于不消退而采用手術抽液或切除的方法。對于復雜性囊腫，有研究發現1年內的消退率為58-77%，但大多數還是因為壞死或扭轉而接受了手術治療。復雜性囊腫在隨訪過程中，發現約有16-25%的囊腫退化，并檢測到有濾泡和活力的卵巢組織，那些囊腫雖然消退，但沒有發現有活力的卵巢組織的患兒，高度懷疑卵巢扭轉，壞死和最后自發吸收。

　　六、治療

　　新生兒卵巢囊腫的治療存在爭議。對于單純性的囊腫，如果囊腫直徑大于4-5cm，大多數學者還是主張手術或穿刺抽液（包括子宮內穿刺抽液），當然也有一部分學者提倡對于這種囊腫也可以密切B超隨訪觀察的。觀察的指征掌握如下：①囊腫明確來自卵巢；②超聲可見出血所致的碎屑和分隔，但確無實質成分；③AFP和β-HCG正常；④患兒無癥狀。對于復雜性囊腫，越來越多的學者還是提倡觀察，那些隨訪過程中囊腫不消失的患兒可考慮手術治療。但是有一些學者強調要切除復雜性囊腫而排除惡性的可能性?？傮w來說，單純性和復雜性囊腫均可觀察，但必須嚴密隨訪。如果癥狀進展、囊腫持續存在，宜行手術干預，干預時需要盡可能多的保留卵巢組織。所有新生兒的有癥狀的卵巢囊腫均需外科干預。盡管卵巢扭轉常發生在胎兒期，扭轉后的卵巢失去活力，在處理新生兒卵巢復雜性囊腫時，手術雖不可能挽救扭轉側卵巢，但可避免出血、破裂致腹膜炎、腸梗阻和游走性腫塊等并發癥。

　　1）子宮內穿刺抽液

　　為避免單純囊腫在子宮腔內扭轉，一些學者提出在宮腔內減壓的方案。Bagolan在2002年報道了14例子宮內卵巢囊腫穿刺抽液，沒有1例并發癥，2例在穿刺后仍然發生扭轉，總體的卵巢保存率高達86%，明顯高于前人報道的保守治療的卵巢保存率（44-70%的扭轉）。他們推薦，對于>=4cm的卵巢囊腫，或者增長迅速的囊腫，或者在腹腔內游走的囊腫，可實施子宮內穿刺抽液技術。

　　2）生后囊腫穿刺抽液

　　主張生后穿刺抽液的學者認為這樣可以最大程度的保留卵巢組織，并避免囊腫引起的扭轉。而且，許多卵巢囊腫的手術其實最終切除了卵巢，真正行保留卵巢的囊腫切除或囊腫開窗術的不多，這樣無異于喪失了本可保留的卵巢組織，非常可惜。而反對者認為在沒有明確診斷的情況下盲目穿刺抽液，有漏診腫瘤的風險。Kessler而報道了17例卵巢囊腫穿刺抽液的經驗，67%保留了卵巢組織，沒有并發癥，3例復發，再次抽液，效果良好。有一位作者報道將腸源性囊腫誤認為卵巢囊腫，給予穿刺抽液而造成并發癥，值得引以為鑒。

　　3）手術切除

　　對于大囊腫或者復雜性囊腫，大多數可以通過腹腔鏡或者剖腹手術切除。一般說來，囊腫的最大直徑超過5cm可以稱為大囊腫。盡管手術的目的是保留卵巢組織，但是經常會因為在囊皮上沒有找到卵巢組織而切除整個囊腫。如果不能安全的完整的剝除整個囊腫，可以采用囊腫開窗術。另外，手術也可以同時排除新生物的可能。有時候可以在卵巢和囊腫間注入生理鹽水，找到兩者的分界，這樣容易分離。

　　七、并發癥

　　隨訪觀察的并發癥有遺漏惡性腫瘤，囊腫扭轉，卵巢壞死，引起粘連性腸梗阻等。囊腫抽吸的并發癥有誤診和損傷周圍臟器的可能。手術切除的并發癥有丟失正常的卵巢組織，粘連性腸梗阻等。

　　八、預后

　　前沒有新生兒和嬰幼兒期卵巢囊腫人群的遠期生育能力的研究報告。