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小腦扁桃體下疝是否嚴重，取決于是先天性小腦扁桃體下疝，還是急性由于占位性病變引起的下疝。先天性小腦扁桃體下移稱為先天性小腦扁桃體下疝畸形，此類畸形從出生時便存在，病情會隨著患者年齡增長逐漸加重，出現脊髓空洞癥或相關神經系統癥狀。由于是緩慢進展性疾病，如果能夠及時發現且通過神經外科手術方式加以有效處理，病情并不嚴重。而如果患者沒有及時診斷也未進行有效處理，隨著病情的進展患者會出現廣泛脊髓空洞，從而出現痛覺、溫度覺以及運動障礙等一系列癥狀。若出現以上癥狀后再進行處理，部分癥狀可能難以自行恢復，從而遺留一定程度神經功能障礙。如果是急性小腦扁桃體下疝，特別是由于后顱窩占位性病變引起，或由于顱內幕上較嚴重而廣泛的占位性病變導致時，患者可能會在短時間內出現心跳、呼吸驟停情況，還會危及生命。