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硬皮病腎危象是指在硬皮病的病程當中，突然發生嚴重的惡性高血壓、急進性腎功能衰竭。若不及時處理，此類病人常在數周內死于心力衰竭或者尿毒癥。患者可以出現乏力加重、氣短、嚴重頭痛、視力模糊，以及抽搐甚至神志不清等癥狀。實驗室檢查中，可發現患者血肌酐正常或者增高、蛋白尿及血尿的情況，同時也可有微血管溶血性貧血，或者血小板減少的情況。少數患者可在沒有高血壓的情況下，發生急性腎功能衰竭、腎危象的情況。硬皮病腎危象也有一定的預測因素，比如系統性硬皮病，疾病病程相對較短、進展比較快的硬皮病，病程一般＜4年，同時疾病進展較快，在抗體檢測中，有RNA多聚酶Ⅲ自身抗體陽性的情況。以及服用大劑量的糖皮質激素或者小劑量的環孢素的患者，還有血清檢測當中腎素水平突然升高，上述均為預測硬皮病發生腎危象的高危因素。