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硬皮病是什么病

參與醫生

硬皮病也叫系統性硬化癥,是一種以皮膚變性、增厚和纖維化進而導致硬化和萎縮為特征的一種結締組織病。這種病可以引起多種系統的損傷,其中系統性硬化癥除了皮膚、滑膜以及肢體末端動脈出現病變以外,在消化道、肺、心臟、腎臟等多種內臟器官都可以受到累及。目前硬皮病的病因仍然不是很明確,可能是在遺傳和環境以及體內免疫異常等多種因素作用下所引起的皮膚和內臟的纖維化。另外,在一些化學物質,比如二氧化硅、病毒感染,都可能會影響疾病的發生。在臨床上硬皮病初期的癥狀往往都是一些非特異的癥狀,比如有肢體末端的雷諾現象、乏力、骨骼肌肉的疼痛,還會逐漸出現特異性的皮膚增厚、腫脹,然后萎縮。另外,在臟器受累方面,硬皮病普遍存在的主要是肺部受累以及消化道受累的情況,肺部受累可以表現的是這種肺間質纖維化、肺動脈高壓。目前系統性硬化癥還沒有一種特效的藥物來治療,早期治療的目的主要是防止新的皮膚和臟器出現受累的情況,晚期治療主要是用于改善患者的癥狀以及保護現存的臟器功能。
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