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什么是硬皮病

參與醫生

北京醫院 劉愛華 主任醫師
硬皮病也稱系統性硬化癥,是一種原因不明,臨床以局限性或彌漫性皮膚變厚、纖維化為特征,同時有肺、腎、心臟等多臟器受累的免疫性疾病。其病因和發病機制尚未完全明確,病理表現主要是以皮膚及內臟的纖維化為特征,同時伴有血管閉塞以及內皮增厚等情況。除皮膚病變外,最常見的臨床表現是肢體末端的雷諾現象,受涼以后肢體顏色相繼出現蒼白、青、紫及潮紅,還會有肺部受累,表現為肺間質病變、消化系統受累,可以出現反流性食道炎、食道下段擴張、萎縮性胃炎。還可以有自身免疫性肝炎,腎臟有腎危象,嚴重者可以導致急性腎功能不全或者終末期腎病。肺部還可以導致肺動脈高壓,甚至可以引起猝死。目前硬皮病還沒有很好的治療手段,臨床上會采用糖皮質激素和免疫抑制劑,必要時可以骨髓移植來進行治療。
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