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先天性膽管擴張并沒有較好的治療方式，其主要治療手段為囊腫完整切除加膽腸吻合，對于合并局限性肝內膽管擴張癥者，可同時進行病損肝段的切除。先天性膽管擴張可以發生在肝內、肝外膽管的任何部位，由于該疾病好發于膽總管，又稱為先天性膽總管囊腫，幼兒期即可出現癥狀，約80%的病例在兒童期發病。根據膽管擴張的部位、形態，以及范圍可分為5種類型，擴張的囊壁常由于炎癥、膽汁潴留，從而發生潰瘍，甚至癌變，癌變率為10%左右，成人接近20%，較正常人群高出10-20倍。囊性擴張的膽管腔內也可形成膽結石，成年人中合并膽石癥者高達50%，膽管擴張典型的臨床表現為腹痛、腹部包塊與黃疸。如果膽管擴張合并感染，患者可出現畏寒、發熱癥狀，晚期患者還可能出現膽汁性肝硬化、門靜脈高壓等臨床表現。建議患者一經確診應盡早手術，以防反復發生膽管炎，導致肝硬化、癌變或囊腫破裂等嚴重并發癥。