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原發性硬化性膽管炎是一種自身免疫性疾病，患原發性硬化性膽管炎后，病情會逐漸發展，在早期會影響膽汁排泄，可以引起一些黃疸，從輕度黃疸開始。平常并沒有發現有這個疾病的表現，在健康查體的時候會發現膽紅素升高，排除各種原因，如各種肝炎的原因，又排除膽道梗阻，如膽管結石、膽管癌這些原因，最后發現可能是原發性硬化性膽管炎。這種診斷除了影像方面診斷，有時還需要結合肝臟的穿刺活檢進行診斷。這種疾病會持續發展，有時采用激素等治療，可能會延緩這種疾病發展，但是很難將這種疾病治愈，所以原發性硬化性膽管炎還會持續發展。一般發展幾十年，如到50-60歲這種程度，疾病就可能會發展到，造成肝功能嚴重受損，膽紅素持續升高，黃疸逐漸增加，用一些藥物也難以降下來。長期發展也會造成肝的纖維化，或造成肝硬化，所以這些都是最后導致肝功能衰竭的原因。這類病人一般50-60歲就可能嚴重的肝功能受影響，造成肝功能衰竭，所以患這些疾病的患者很難存活到60歲以上，這類患者比較少。希望在未來能夠對這種疾病有更多的研究，能夠有更有效的藥物產生，延長這些患者的生命。