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原發性膽汁性肝硬化在早期就做出了診斷，而且采取了有效的治療措施，并且患者對治療措施的反應非常好，這樣的患者生存期不會受到影響，即壽命不會受到影響。原發性膽汁性肝硬化，在臨床的自然病程分為4期，第1期是前期，第2期是無癥狀期，第3期是癥狀期，第4期是失代償期。1、第1期和第2期：第1期一般不需要治療、不需要干預。第2期是無癥狀期，患者沒有臨床癥狀，但生化指標異常，這個時候如果應用熊去氧膽酸進行干預治療，而且患者對這個藥物的治療反應比較好的情況下，即應用熊去氧膽酸以后，患者肝臟的生化指標得到恢復、得到控制，則生存期不會受到影響；2、第3期和第4期：也就是癥狀期以及失代償期，由于患者出現乏力、皮膚瘙癢，甚至有的患者出現黃疸、腹瀉，應用熊去氧膽酸治療能得到一定程度的緩解。但病情逐漸進展，在第3期做出診斷，一般的壽命是5-8年，而在第4期就是失代償期，患者的壽命只有3年的時間。