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系統(tǒng)性硬化病的特征性表現(xiàn)

參與醫(yī)生

北京醫(yī)院 劉愛華 主任醫(yī)師
系統(tǒng)性硬化癥也稱硬皮病,是一種以皮膚變性、增厚和纖維化,進(jìn)而導(dǎo)致皮膚硬化和萎縮的自身免疫性疾病,該疾病還可以引起重要臟器受累,如肺、消化系統(tǒng)、肝臟、腎臟受累。目前病因尚不明確,初期臨床表現(xiàn)是非特異性的,包括肢體末端的雷諾現(xiàn)象、乏力、骨骼肌肉疼痛,繼而出現(xiàn)皮膚特異性增厚,即其特征性表現(xiàn),而且伴有皮膚腫脹。皮膚增厚腫脹以后逐漸會出現(xiàn)皮膚萎縮,如果系統(tǒng)性硬化癥在肺部受累多出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化以及肺動脈高壓等情況,自身抗體檢測方面也存在一些特異性自身抗體,包括有著絲點抗體、抗Scl-70抗體。因此,系統(tǒng)性硬化癥的特征性表現(xiàn)臨床上是皮膚表現(xiàn),患者大部分都會出現(xiàn)雷諾氏綜合征,而在實驗室檢查方面特征性的變化是Scl-70抗體或者著絲點抗體陽性。
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