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枕骨大孔疝最危急的臨床表現是突然沒有呼吸，呼吸、心跳驟然停止。呼吸、心跳是生命體征，如果沒有呼吸能力，沒有心跳，結果顯而易見。因為枕骨大孔疝是發生在后顱窩，小腦扁桃體被局部出血、局部腫瘤壓入枕骨大孔，表現的是延髓受壓。延髓即腦干的生命中樞，呼吸、心跳則會受到影響。所以如果出現這樣的情況，臨床醫生非常敏感，這種情況下需要緊急的手術治療或者緊急應用脫水藥把壓力降下來，才有一線希望保住生命。枕骨大孔疝可以說是臨床上神經外科醫生見到的最危急情況。一旦發生枕骨大孔疝，必須馬上處理，如果得不到及時處理，患者的生命可能就會終止。