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房間隔缺損是最常見的先心病之一，也是先心病中最簡單、最容易治療的心臟病之一。正常人有左心房和右心房，在兩個心房之間有房間隔組織，將飽和的左房血和不飽和的右房血分開。房間隔在胚胎發育過程中受影響，可出現房間隔發育不良，形成左房和右房之間的異常交通。 從胚胎學上講，房間隔缺損分四個類型，最常見為二孔型房缺，比較常見為一孔型房缺，比較少見為冠狀靜脈竇型房間隔缺損以及冠狀靜脈竇無頂綜合征等四種類型。當出現冠狀靜脈竇型房間隔缺損時，常容易合并部分型，如肺靜脈異位引流；當發生冠狀靜脈竇無頂綜合征時，容易合并左上腔引流到左房的先天畸形。因此治療這些疾病時，要從胚胎分類上進行充分考量，確定最佳治療方案。