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朊蛋白病的病因與什么因素有關(guān)

參與醫(yī)生

河南省人民醫(yī)院 李書劍 主任醫(yī)師
朊蛋白病的病因比較復(fù)雜,目前認(rèn)為可能與以下因素有關(guān):1、遺傳性朊蛋白病:有些朊蛋白病呈家族性,比如家族性致死性失眠癥,這個(gè)家族可能有很嚴(yán)重的失眠,睡覺(jué)的時(shí)候同時(shí)發(fā)出喉鳴、喊叫,最終慢慢精神錯(cuò)亂,長(zhǎng)期失眠最后導(dǎo)致死亡。而克-雅氏腦病、CGD,也有家族遺傳史,有些患者是家族性的朊蛋白體PrPSC基因的突變所致;2、散發(fā)性朊蛋白病:遺傳性朊蛋白病只占了朊蛋白病的一小部分,更多的朊蛋白病是散發(fā)性的。散發(fā)性朊蛋白病目前病因還不太清楚,推測(cè)可能是環(huán)境因素、年齡因素、毒物因素,以及其他未知因素共同作用所致;3、變異性朊蛋白病:比較經(jīng)典的是非洲的庫(kù)魯癥,以及歐洲的瘋牛病,也叫變異性克-雅氏腦病。比如庫(kù)魯病,是吃了人的腦子,人體的一些器官,而致病、傳染。瘋牛病是吃了瘋牛的肉,沒(méi)有完全烹飪好,變異性的朊蛋白病就像病毒一樣侵入患者的腦部而發(fā)病;4、醫(yī)源性朊蛋白病:醫(yī)生在給患有傳染性朊蛋白病患者做手術(shù),或者做有創(chuàng)操作時(shí)候,傷到自己,也會(huì)引起朊蛋白病的傳播。
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