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朊蛋白病臨床表現(xiàn)，有以下幾點：1、進行性的快速癡呆：為最突出、最典型性的表現(xiàn)，患者通常在1周或者2周、1個月就癡呆了，表現(xiàn)為不認識家人、亂扔東西、說話顛三倒四、躁狂。這種認知障礙在變性病中發(fā)生較慢，比如老年癡呆，很少是1-2周或者2-3周就變得很傻。朊蛋白病是快速進行性癡呆中，比較常見的疾病，需要重點關(guān)注；2、癲癇發(fā)作：由于朊蛋白病主要累及到大腦皮層，容易出現(xiàn)各種類型的癲癇發(fā)作，其中肌痙攣發(fā)作最經(jīng)典，表現(xiàn)為抖動。而肌痙攣癲癇會非常頻繁，在疾病早期就出現(xiàn)，晚期會更為頻繁；3、小腦共濟失調(diào)：如格斯特曼綜合征，就表現(xiàn)為小腦共濟失調(diào)，醉酒步態(tài)、走路不穩(wěn)、需要人攙扶；4、無動性緘默：疾病發(fā)展到一定程度后，患者會出現(xiàn)呆滯狀態(tài)，像是昏迷，但眼睛能注視周邊的事物，但是讓患者講話，則不吭聲、不講話，醫(yī)學上叫做無動性緘默癥，也是朊蛋白病的經(jīng)典表現(xiàn)；5、睡眠倒錯、睡眠障礙：比如致死性家族性失眠癥，就會出現(xiàn)嚴重的失眠，同時伴有喉部的發(fā)聲；6、精神幻覺：患者有時會像精神病患者一樣，胡言亂語、說話前言不搭后語，也是朊蛋白病非常經(jīng)典的臨床表現(xiàn)。