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腦干彌漫性膠質瘤很少見于成人，因此也稱兒童腦干膠質瘤，約占顱內腫瘤的2%，及兒童腦腫瘤的10%-15%。兒童病人腦干彌漫性膠質瘤，僅次于小腦半球星形細胞瘤及髓母細胞瘤而位居第三。2016年WHO分類中歸屬于彌漫性膠質瘤中的彌漫性中線膠質瘤，后者還包括彌漫性侵犯丘腦與脊髓的膠質瘤。本病通常為WHOⅡ級彌漫性星形細胞瘤，也可為毛細胞星形細胞瘤，約50%可向間變性星形細胞瘤或膠質母細胞瘤轉化，偶見室管膜瘤及節細胞瘤膠質瘤，可單獨位于腦干局部，也可外向生長，甚至腦脊髓液中種植。位于頂蓋及外向性生長的腦干膠質瘤預后較好，少數病例合并Ⅰ型神經纖維瘤病，腫瘤呈浸潤性生長而不破壞腦干結構，因此多在晚期才出現臨床癥狀。本病多見于兒童，發病率高峰年齡為五歲左右，臨床表現與腦干神經核團受累及腦積水有關，如面部麻木、頭暈、聽力下降、頭痛及嘔吐。