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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，最主要需要與以下類(lèi)型疾病相鑒別： 1、少年近端型脊髓性肌萎縮癥：也屬于常染色體和顯性或者隱性遺傳，也是青少年起病，主要的癥狀表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性肌萎縮，而進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良主要是肌肉假性肥大，并且有肌肉處的顫動(dòng)，在醫(yī)院就診的時(shí)候做肌電圖或者肌肉病理切片基因檢測(cè)可以明確診斷； 2、慢性多發(fā)性肌炎：無(wú)遺傳病史，病情進(jìn)展較進(jìn)行性多發(fā)性肌炎緩慢，生化檢查、血清肌酸激酶正常或者輕度升高，肌肉病理改變符合肌炎的表現(xiàn)，激素治療比較好，可以獲得比較可觀的療效； 3、重癥肌無(wú)力：主要表現(xiàn)是易疲勞或者波動(dòng)性的特點(diǎn)，即活動(dòng)后容易產(chǎn)生疲勞，休息后癥狀好轉(zhuǎn)，并且早上無(wú)力癥狀比較輕，下午肌無(wú)力癥狀比較重，即有晨輕暮重的表現(xiàn)，重要的鑒別方式是新斯的明試驗(yàn)，可以做重癥肌無(wú)力的鑒別。