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法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
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參與醫(yī)生
上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心 孫琦 主任醫(yī)師

法洛四聯(lián)癥是心臟里面同時存在四種畸形,包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈和肺動脈瓣下狹窄、右心室肥厚,是基本的病理變化。法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)跟四個基本病理變化相關(guān),如臨床上會出現(xiàn)氧飽和度下降,是以青紫為表現(xiàn),較大的孩子在運動以后,喜歡蹲下,臨床上叫做蹲踞。另外,會出現(xiàn)肢端長期缺氧造成的杵狀指表現(xiàn),但是法洛四聯(lián)癥由于右心室流出道和肺動脈狹窄的程度不盡相同,肺動脈發(fā)育情況也不盡相同。所以青紫出現(xiàn)的時間以及青紫的程度,在不同的病人當中,有非常大的區(qū)別。臨床上也會見到法洛四聯(lián)癥的患兒,由于肺動脈發(fā)育情況較好,心內(nèi)右向左的分流量不大,所以沒有明顯青紫,這類病人以心臟雜音為首發(fā)癥狀。

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