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絕大部分先天性巨結腸的患兒最終均需進行根治性手術，切除病變的腸管。如果患兒身體條件不適合進行根治性手術，或者醫院的技術條件達不到根治性手術的時候，可以先進行保守治療。保守治療主要是灌腸、開塞露促進排便、抗感染治療等手段。如果患兒合并比較嚴重的并發癥，如嚴重的小腸結腸炎，手術治療一般需分為兩期進行，先進行結腸的造瘺手術，患兒度過危險期以后再進行根治手術。先天性巨結腸的手術方式有許多種，目前來講并沒有一種手術方式是完全十全十美的。先天性巨結腸手術以后的并發癥較別的疾病多，所以術后的護理和術后的管理很重要。