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EBV相關(guān)噬血細胞綜合征一定要做造血干細胞移植嗎

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 王昭 主任醫(yī)師
EBV相關(guān)噬血細胞綜合征預(yù)后差、死亡率高,如不進行異基因造血干細胞移植,80-90%的患者會出現(xiàn)死亡,其中兒童死亡率略低于成人。異基因造血干細胞移植是挽救生命的唯一方法。但通過目前的研究和觀測,部分EBV陽性噬血細胞綜合征患者并非必須通過移植才能達到治愈。如為B淋巴細胞感染,通過CBI單抗即可達到較好的治療效果。同時對于EBV陽性的噬血細胞患者,治療前應(yīng)排除原發(fā)噬血的可能性。另外部分兒童患者,特別六歲以下的兒童患者,即使不通過異基因造血干細胞移植,也可以獲得治愈。
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