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馬凡氏綜合征的壽命

參與醫(yī)生

馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳結(jié)締組織病,主要累及眼、心臟以及血管,還有骨骼肌,其預(yù)后差。自然病程約1/3人群,在30歲左右死亡,另有2/3人群50歲左右死亡,平均壽命為40歲左右。馬凡氏綜合征可表現(xiàn)為骨骼肌,以及其他結(jié)締組織受損,其主要心血管并發(fā)癥為主動脈夾層,以及夾層動脈瘤,亦為馬凡氏綜合征主要死亡原因。對于有馬凡氏綜合征家族史患者,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行染色體篩查,并針對血管病變患者積極控制血壓、心率,減少、延緩?qiáng)A層動脈瘤主動脈夾層破裂致死。同時(shí)限制馬凡氏綜合征并發(fā)種脈夾層,及夾層動脈瘤患者活動量,避免劇烈運(yùn)動之后引發(fā)夾層破裂、動脈瘤破裂致死,改善其預(yù)后。
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