遺傳性皮膚病之先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病
發(fā)布時間：2015-05-12 來源：中華康網(wǎng)
先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病（BCIE）福鼎市醫(yī)院皮膚科張士德
1.這個病的別稱有哪些？
先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名又稱表皮松解性角化過度型魚鱗病。
2.它到底是個什么病？
是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，研究表明該病是由角蛋白1（K1）或角蛋白10（K10）基因突變所致；
3.臨床上它有什么特點？
臨床特征主要表現(xiàn)為出生時即有紅斑、水皰及淺表潰瘍形成，最開始以屈側(cè)受累更為明顯。隨著年齡的增長，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，代之四肢曲側(cè)及皺褶部位增厚，呈灰褐色，上覆鱗屑。
4.病理學(xué)上有哪些特點？
組織病理：表皮呈現(xiàn)特征性的表皮松解性角化過度。表現(xiàn)有顯著的角化過度，中度棘層肥厚，顆粒層可明顯增厚。表皮內(nèi)有細(xì)胞邊界不清的網(wǎng)狀間隙，系因細(xì)胞內(nèi)水腫所致。真皮上部有中度慢性炎性浸潤。電
5.如何治療？
目前主要是抗角化治療和對癥治療。
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