G-6PD缺乏癥：重視新生兒黃疸，謹慎用藥！
發布時間：2015-12-04 來源：中華康網
例1. 生后7天男性寶寶，因皮膚黃染4天、加重伴拒奶1天入院；外院出生，生后3天出現皮膚黃染并漸加重，監測經皮黃疸值20mg/dl左右，家屬拒絕住院治療，給予口服茵梔黃等處理，入院前1天多予口服川連水，并予黃姜水洗浴，此后患兒黃疸迅速加重，并出現拒奶、反應差，解茶色小便。父母分別為廣東、廣西籍貫。入院時有低血容量休克、腎功能不全、代謝性酸中毒、中樞性呼吸衰竭，血中總膽紅素640umol/L，HGB72g/L，G-6PD酶不足200。雖經積極擴容、糾酸、機械通氣、輸血、光療等處理，終因多臟器功能衰竭而搶救無效死亡。深圳市寶安區婦幼保健院新生兒科馬麗亞
例2. 生后5天寶寶，因皮膚黃染3天、加重伴拒奶、反應差1天入院。外院出生，生后2天出現黃疸，入院前1天在家中予黃連水洗浴，此后黃疸加重，伴拒奶、反應差、發熱。父母均為廣東籍貫。入院后亦有嚴重高膽紅素血癥、休克、中樞性呼吸衰竭、腎功能衰竭，G-6PD酶僅73，血、腦脊液中培養出大腸埃希氏菌。
G-6PD缺乏癥是一種遺傳性酶缺乏疾病，有誘因時會引發急性溶血反應。該病在新生兒期主要表現為黃疸，通常為普通的高膽紅素血癥，但當存在感染、藥物等誘因時，會出現嚴重的溶血反應引起膽紅素腦病及肝、腎、心、消化道等多臟器損傷致死亡或遺留神經系統后遺癥。南方特別兩廣地區發病率高，而廣東部分地區有給新生寶寶中藥洗浴或口服的習俗，本院已經收治多例應用中藥后黃疸迅速加重的患兒，所以請年輕的父母記住：重視新生兒黃疸！慎用藥！
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