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G-6PD缺乏癥:重視新生兒黃疸,謹(jǐn)慎用藥!

    發(fā)布時間:2015-06-23   來源:中華康網(wǎng)   

  例1. 生后7天男性寶寶,因皮膚黃染4天、加重伴拒奶1天入院;外院出生,生后3天出現(xiàn)皮膚黃染并漸加重,監(jiān)測經(jīng)皮黃疸值20mg/dl左右,家屬拒絕住院治療,給予口服茵梔黃等處理,入院前1天多予口服川連水,并予黃姜水洗浴,此后患兒黃疸迅速加重,并出現(xiàn)拒奶、反應(yīng)差,解茶色小便。父母分別為廣東、廣西籍貫。入院時有低血容量休克、腎功能不全、代謝性酸中毒、中樞性呼吸衰竭,血中總膽紅素640umol/L,HGB72g/L,G-6PD酶不足200。雖經(jīng)積極擴(kuò)容、糾酸、機(jī)械通氣、輸血、光療等處理,終因多臟器功能衰竭而搶救無效死亡。深圳市寶安區(qū)婦幼保健院新生兒科馬麗亞

  例2. 生后5天寶寶,因皮膚黃染3天、加重伴拒奶、反應(yīng)差1天入院。外院出生,生后2天出現(xiàn)黃疸,入院前1天在家中予黃連水洗浴,此后黃疸加重,伴拒奶、反應(yīng)差、發(fā)熱。父母均為廣東籍貫。入院后亦有嚴(yán)重高膽紅素血癥、休克、中樞性呼吸衰竭、腎功能衰竭,G-6PD酶僅73,血、腦脊液中培養(yǎng)出大腸埃希氏菌。

  G-6PD缺乏癥是一種遺傳性酶缺乏疾病,有誘因時會引發(fā)急性溶血反應(yīng)。該病在新生兒期主要表現(xiàn)為黃疸,通常為普通的高膽紅素血癥,但當(dāng)存在感染、藥物等誘因時,會出現(xiàn)嚴(yán)重的溶血反應(yīng)引起膽紅素腦病及肝、腎、心、消化道等多臟器損傷致死亡或遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。南方特別兩廣地區(qū)發(fā)病率高,而廣東部分地區(qū)有給新生寶寶中藥洗浴或口服的習(xí)俗,本院已經(jīng)收治多例應(yīng)用中藥后黃疸迅速加重的患兒,所以請年輕的父母記住:重視新生兒黃疸!慎用藥!

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新生兒黃疸的病因究竟有哪些 
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