生酮飲食是一種特殊的飲食方案。正常情況下，人需要不斷攝取食物，為機體提供能量和各種營養(yǎng)素。能量的供應(yīng)主要來自于食物中的碳水化合物（糖類）、蛋白質(zhì)和脂肪三大營養(yǎng)素。其中，碳水化合物每日所供能量約為總能量的45%（嬰兒）~60%（年長兒），一般約50%。生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物的飲食方案，使機體的能量供應(yīng)轉(zhuǎn)化為以脂肪為主。在生酮飲食治療中，機體每日90%的能量供應(yīng)均來自于脂肪，蛋白質(zhì)和碳水化合物一起僅提供10%的能量供應(yīng)。由于脂肪分解代謝過程中會產(chǎn)生酮體，高脂肪飲食的攝取會使體內(nèi)產(chǎn)生大量的酮體，因此，該飲食方案稱為生酮飲食。北京大學(xué)第一醫(yī)院小兒神經(jīng)內(nèi)科常杏芝

　　生酮飲食治療癲癇的機制至今未明，但生酮飲食治療癲癇的歷史卻由來已久。生酮飲食其實是模擬了一種正常人體在饑餓狀態(tài)下的代謝過程。在久遠(yuǎn)的古代，人們就發(fā)現(xiàn)某些癲癇患者處于饑餓狀態(tài)下時，癲癇發(fā)作會減少一些。在19世紀(jì)20年代，人們就通過改變飲食方案中的食物成份比例，以減少癲癇發(fā)作，這也就是最早的生酮飲食方案了。但是，人們發(fā)現(xiàn)該飲食的制作非常繁瑣，患者的父母或家人需要每日埋首于廚房，進(jìn)行食物的稱量、計算和制作，而癲癇的發(fā)作控制率并不高。因此，隨著早期抗癲癇藥物如魯米那、苯妥英鈉等的問世，生酮飲食方案逐漸被人們所放棄了。因為，抗癲癇藥物的治療不僅效果顯著，服用還方便很多。隨著一代又一代的抗癲癇藥物被開發(fā)并應(yīng)用到臨床，幾十年過去了，人們卻發(fā)現(xiàn)，仍然有20%~30%癲癇患者的發(fā)作難以控制。因此，近年來，生酮飲食作為一種特殊的飲食療法重新受到重視，應(yīng)用于難治性癲癇的治療。

　　生酮飲食不是癲癇患者抗癲癇治療的首選方法，目前它主要用于難治性癲癇的治療。所謂難治性癲癇是指先后單一使用兩種以上的一線抗癲癇藥物且均已達(dá)到最大耐受劑量，用藥時間合理而治療無效的癲癇。目前，生酮飲食廣泛應(yīng)用于各種類型、各種病因的難治性癲癇，如嬰兒痙攣 (Infantile spasms，IS)、Lennox-Gastaut綜合征（Lennox-Gastaut syndrome，LGS）、Landau-Kleffner綜合征（Landau-Kleffner syndrome，LKS）、Dravet綜合征等。雖然生酮飲食目前在世界范圍內(nèi)得到了廣泛應(yīng)用，有很多的臨床回顧性和前瞻性研究均認(rèn)為生酮飲食在難治性癲癇的治療中反應(yīng)良好。但是，由于目前尚缺乏全球統(tǒng)一的生酮飲食治療方案，歐美等國家以各自配制的飲食方案進(jìn)行觀察，使得臨床資料難以進(jìn)行總體評估，各研究機構(gòu)所報道的生酮飲食的療效不一。生酮飲食控制癲癇發(fā)作的總體有效率大約在50~70%左右。關(guān)于生酮飲食治療6個月的前瞻性研究中，所報道的有效率最低者為27%的患兒發(fā)作緩解50%以上，最高者為75%的患兒發(fā)作緩解90%以上，二者相差甚遠(yuǎn)，可能與飲食方案、患者入選標(biāo)準(zhǔn)等均有關(guān)系。

　　生酮飲食改變了機體正常的代謝過程，有可能對機體產(chǎn)生不良影響。常見的生酮飲食早期不良反應(yīng)為：（1）脫水（體重下降大于基礎(chǔ)體重5%，尿比重大于1.020）；（2）胃腸道功能紊亂，其中腹瀉最為常見，其次為惡心、嘔吐以及便秘等；（3）感染性疾病，主要表現(xiàn)為肺炎、膀胱炎和非特異性發(fā)熱；（4）其他代謝紊亂，如高甘油三酯血癥、高膽固醇血癥、高密度脂蛋白減低、癥狀性低血糖、低蛋白血癥、低鎂血癥、低鈉血癥、持續(xù)性酸中毒；（5）極少見的有肝炎、急性胰腺炎等。遠(yuǎn)期不良反應(yīng)包括骨密度減低、腎結(jié)石、缺鐵性貧血、繼發(fā)性肉堿缺乏等。因此，在生酮飲食治療開始前患兒應(yīng)進(jìn)行肝、腎功能、血糖、血脂、血離子等監(jiān)測，在治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測血糖、血脂、肝腎功能等。

　　為更好地控制癲癇發(fā)作，減少生酮飲食的副作用，并改善生酮飲食的口感，簡化制作步驟，使生酮飲食得到更好的臨床應(yīng)用，更容易被患兒和家長所接受，近年來，生酮飲食方案的調(diào)整也一直是研究的焦點。大量脂肪長期攝取必然伴隨著高脂血癥。為減少動脈粥樣硬化等心血管疾病的危險，需要增加生酮飲食中多不飽和脂肪酸和飽和脂肪酸的比值。按照生酮飲食方案中脂肪成份的不同，目前，生酮飲食方案分為3種：①經(jīng)典生酮飲食方案 ，由長鏈甘油三酯（long chain triglyceride，LCT）和少量的蛋白質(zhì)，碳水化合物組成，脂肪與蛋白質(zhì)加碳水化合物之和的比例為4:1，甚至可達(dá)6:1。②由中鏈甘油三酯（medium chain triglyceride，MCT）組成的生酮飲食方案，其脂肪與蛋白質(zhì)和碳水化合物的比例為1.5：1 。③改良的生酮飲食方案，Atkins飲食是經(jīng)典生酮飲食方案的改良形式，不限制蛋白質(zhì)和能量攝入，碳水化合物推薦攝入量在兒童為10g/day(成人15g/day) ，其脂肪與蛋白質(zhì)加碳水化合物的質(zhì)量比為0.9：1。目前臨床常用的治療方案為經(jīng)典的生酮飲食方案。有研究者將患者分為3組，分別給予上述三種生酮飲食方案，發(fā)現(xiàn)經(jīng)典生酮飲食的療效和耐受性最佳。

　　目前，各國學(xué)者關(guān)于生酮飲食方案的研究和調(diào)整仍在進(jìn)行中。除了上述的關(guān)于飲食方案中各種食物成份比例的調(diào)整外，研究的主要內(nèi)容還包括生酮飲食開始前禁食階段的必要性、生酮飲食的適應(yīng)癥和禁忌征、生酮飲食的療程、生酮飲食對共用的抗癲癇藥物的影響等等。關(guān)于上述研究，目前尚無統(tǒng)一的結(jié)論。

　　總之，對于某些難治性癲癇，生酮飲食作為一種特殊的飲食療法，不失為一種值得嘗試的治療方案。雖然隨著飲食方案的調(diào)整和完善，不排除生酮飲食將來成為癲癇首選治療方案的可能性，但目前，生酮飲食尚不宜作為癲癇的首選治療方案，對于其副作用我們還是需要引起高度重視。