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原發性血小板增多癥的原因尚不清楚，各種化學物質、射線都可導致，跟白血病一樣，醫生難以確定病因，部分患者可能是吸煙、染發劑所致，部分患者是農藥所致，具體原因較難界定。 原發性血小板增多癥是一種血液系統的惡性腫瘤，和白血病、淋巴瘤一樣，都是血液系統腫瘤。但是這種腫瘤同白血病和淋巴瘤不一樣，其發展較緩慢，多數病人能生存10年、20年以上。