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若為小腦扁桃體下疝引起的空洞或畸形、栓系引起的空洞，通常建議手術治療，其存在明確手術指征。但是當空洞比較小、癥狀較輕、無確切原因時可進行觀察治療。脊髓空洞的藥物治療幾乎無效，當空洞大到一定范圍時，無論是否明確病因，均需接受手術。若無原因亦可選擇進行脊髓空洞-胸腔分流術。 脊髓空洞癥通常可引起痛溫覺的分離，可引起肌肉萎縮，也可引起雙下肢無力。通常對于脊髓空洞需要明確其形成的原因。脊髓空洞較少單獨形成，40%以上的患者由小腦扁桃體下疝引起；還有一部分患者是由于畸形，大概占到10%-15%；小部分患者是醫源性的原因所引起，比如以前進行過腫瘤手術，術后發生感染、粘連等；化膿性腦膜炎或結核導致粘連、炎癥亦可造成脊髓空洞；極少部分為特發性空洞，原因尚無法明確。