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根據脊椎空洞癥原因，可以選擇不同手術方式。最常見原因為先天性小腦扁桃體下疝，也稱為Chiari畸形，是由于后顱窩容積減小，比如先天顱底凹陷或扁平顱底，部分患者還合并有小腦扁桃體肥大，導致顱骨容積減小。本應在顱腔內的小腦扁桃體，通過枕骨大孔疝入頸部椎管內蛛網膜下腔，壓迫周圍脊髓，影響腦脊液循環，引起空洞，需進行后顱窩減壓和顱底重建。需要通過手術，將枕骨大孔打開，增大后顱窩容積，適當去掉部分顱骨，形成后顱窩減壓，同時通過手術，行周圍縫合和硬膜重建，做顱底重建手術，改善周圍腦脊液循環。手術過程中，根據患者先天性小腦扁桃體下疝程度，選擇是否打開硬脊膜，是否進行小腦扁桃體切除，均要根據影像結果與受壓程度決定。