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巨核細胞成熟障礙血小板減少怎么治療

參與醫(yī)生

北京大學(xué)第一醫(yī)院 歐晉平 主任醫(yī)師
巨核細胞成熟障礙的血小板減少即血小板減少性紫癜,又稱為原發(fā)免疫性血小板減少癥,其治療主要是激素治療、二線藥物、新興藥物、脾切除等,具體如下:1、激素治療:急性期主要是激素治療,包括甲基強的松龍、地塞米松、口服的醋酸潑尼松,再加上丙種球蛋白的治療,沖擊治療的療效相當不錯,有效率在60%-70%,但容易反復(fù),有的病人需要長期激素維持治療;2、二線藥物:激素耐藥的病人可以選擇,包括血小板受體激動劑、血小板生成素、利妥昔單抗,利妥昔單抗作為淋巴瘤的治療藥物,對ITP(原發(fā)免疫性血小板減少癥)的病人有一定療效,但總體療效維持較短且緩解率不高,一般在20%-30%;3、新興藥物:特比澳和艾曲波帕等新興藥物療效不錯,而且沒有激素的副作用,病情稍輕的病人可提早應(yīng)用;4、脾切除:一般對于激素耐藥或激素需要維持大量的病人有一定的療效。該疾病屬于自身免疫紊亂產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體,導(dǎo)致巨核細胞的成熟障礙,其中有部分病人可能與感染有一定的關(guān)系,如幽門螺桿菌、EB病毒、皰疹病毒等病毒感染。
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