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自身免疫性肝病為體內(nèi)免疫功能紊亂所引起的一種特殊的慢性肝病，自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎，以及它們互相重疊所引起的重疊綜合征。自身免疫性肝病的臨床表現(xiàn)除乏力、食欲減退、皮膚黏膜黃染、肝區(qū)不適、腹脹等共同的表現(xiàn)之外，不同類型的疾病有各自的特點(diǎn)。 自身免疫性肝炎的病變部位以肝細(xì)胞為主，主要見(jiàn)于約50歲的中年女性，其特征為血清轉(zhuǎn)氨酶升高，進(jìn)而血清免疫球蛋白IgG升高。原發(fā)性膽汁性膽管炎的病變部位以小葉間膽管與小膽管為主，以＞50歲的女性較為常見(jiàn)，臨床上可以發(fā)現(xiàn)患者伴有皮膚瘙癢、眼內(nèi)眥黃色瘤。肝功能以肝內(nèi)膽汁淤積的表現(xiàn)為主，患者可以伴有膽紅素、堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高。原發(fā)性硬化性膽管炎主要以肝內(nèi)大膽管損傷為主，少數(shù)可以波及到肝外膽管，主要以約40歲的男性較為常見(jiàn)，并且多數(shù)患者合并潰瘍性結(jié)腸炎，其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性膽汁性膽管炎比較類似，可以通過(guò)內(nèi)鏡下逆行性膽管造影，或者經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影進(jìn)行鑒別。