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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是臨床上比較少見(jiàn)的溶血性貧血，由遺傳因素所致，患者主要癥狀為自幼出現(xiàn)貧血、脾大和黃疸。約75%患者為常染色體顯性遺傳，15%患者為常染色體隱性遺傳，還有一些少見(jiàn)的病例可能是由于基因突變所致。 病理基礎(chǔ)為紅細(xì)胞膜基因蛋白異常導(dǎo)致膜骨架突變、細(xì)胞膜脂質(zhì)丟失、細(xì)胞表面積減少，引起紅細(xì)胞表面變形，造成球形變，因此紅細(xì)胞不穩(wěn)定，容易出現(xiàn)破裂而引起溶血。 這樣特殊形狀的球形紅細(xì)胞通過(guò)脾臟時(shí)往往容易造成破壞，脾臟的微環(huán)境也不利于這樣的紅細(xì)胞生長(zhǎng)。因此球形紅細(xì)胞在脾臟內(nèi)遭到大量破壞，出現(xiàn)血管外溶血，導(dǎo)致溶血性貧血，從而出現(xiàn)黃疸以及患者血紅蛋白和紅細(xì)胞明顯下降的情況。脾臟作為紅細(xì)胞的扣留器官，也會(huì)出現(xiàn)不同程度地增大，這就是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的主要表現(xiàn)。