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心尖肥厚型心肌病起病較隱匿，發病緩慢，一般在體檢或心臟超聲檢查時才能發現，部分在醫院內進行冠脈造影或心室造影過程中發現。因本病梗阻位于心尖部位，和經典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以癥狀相對較輕。大部分沒有自覺癥狀，有自覺癥狀時，可表現為胸悶或輕微胸痛，臨床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛癥狀進行鑒別。 一般情況下，心尖肥厚型心肌病疼痛持續時間較長，含服硝酸甘油無效。而心肌缺血引起的心痛癥狀，在活動終止后能自行終止，即胸痛時間較短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出現較嚴重或危及生命的心臟并發癥，如嚴重心衰、心臟性猝死等。對于癥狀較輕、動態心電圖檢查沒有發現有心律失常，且家族中也未發生心臟性猝死的患者，主要以觀察為主，無需積極進行藥物或手術治療。