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心尖肥厚型心肌病通常不伴有流出道梗阻的問題，所以不需要手術治療，一般以藥物治療為主。若有癥狀，可使用鈣離子通道阻滯劑改善癥狀。心尖肥厚型心肌病與非梗阻性心肌病治療方案基本相同，一般以β受體阻滯劑和鈣離子通道阻滯劑藥物作為基礎用藥。對于沒有癥狀，動態心電圖也無心律失常的表現，且家族中沒有心臟性猝死患者，以觀察為主，需進行定期隨訪。 若已經出現心律失常，如室性心律失常，特別是室性心動過速，則需使用胺碘酮配合β受體阻滯劑進行治療。若最終表現為心衰，應按心衰治療進行，包含利尿治療、強心治療，改善心臟功能。若針對經典肥厚型梗阻性心肌病，在進行強心治療時，要慎重使用強心劑和擴血管藥物。但心尖肥厚型心肌病肥厚位置并不在流出道，所以在進行改善心功能治療時，強心劑和擴血管藥物使用限制并不嚴格。