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臨床上患者肺部血管畸形是否嚴重取決于血管畸形部位及畸形程度，如果畸形部位不重要且同時范圍較小，畸形病變影響較輕。 如果畸形部位較重要，且同時范圍較大，例如出現動靜脈分流，即無氧合血液直接通過畸形進入到肺靜脈，此時患者可出現明顯呼吸困難。所以，肺主動脈肺血管畸形是否嚴重需，要參考多種因素后才能明確。