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淋巴瘤噬血綜合征是指淋巴瘤繼發的噬血細胞綜合征，噬血細胞綜合征是單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，是一種進展迅速、病情兇險、死亡率高的綜合征。分成原發性噬血細胞綜合征和繼發性噬血細胞綜合征，原發性通常是家族性，有遺傳因素。繼發性的主要是指可以繼發于嚴重的感染，比如EB病毒感染，還有惡性腫瘤，特別是淋巴瘤，還可以繼發于嚴重的自身免性疾病，或藥物等引起的噬血細胞綜合征。淋巴瘤是噬血細胞綜合征的主要病因，噬血細胞綜合征臨床上表現為高熱、進行性的肝脾腫大，全血細胞減少，同時出現高脂血癥、低纖維蛋白原血癥等一系列表現，在臨床上病情進展非常迅速，死亡率很高。淋巴瘤噬血綜合征就是指在淋巴瘤的基礎上出現了噬血細胞綜合征的一系列癥狀，在臨床上比較常見，也是一種進展很快、死亡率非常高的情況。