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Brugada綜合征有什么特點

參與醫生

北京醫院 張妮 副主任醫師
Brugada綜合征是一種遺傳性的心臟離子通道疾病,這個疾病有以下幾個特點:1、心臟結構正常,這部分病人通過心臟超聲的檢查,沒有發現異常的結構問題,包括收縮功能都正常;2、在右心導聯V1-V3導聯可以呈現ST段下斜行,或者馬鞍形抬高,伴有或者不伴有右束支傳導阻滯;3、經常表現為室性心動過速或者室顫,一部分的病人可以以猝死為首發癥狀,而且猝死通常發生在睡眠的時候。此外,在年輕人當中比較多見,尤其是男性,會占到無癥狀性心臟性猝死20%-60%。Brugada綜合征可能跟很多基因表達異常有關系,目前比較唯一被證實的就是編碼鈉通道ɑ亞單元的SCN5A基因有異常,目前針對于Brugada綜合征最有效的治療,是植入埋藏式的心臟除顫器,也就是ICD,一旦診斷為這個疾病,應該盡早給病人植入ICD,它可以監測到室速和室顫的發生,及時給予體內的除顫治療,減少猝死的風險。
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