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膽汁性肝硬化較少見，早期沒有任何癥狀，而且一般體檢不會做相關檢查，不容易被早期發現。除非患者有家族史，到醫院檢查時醫生可能會提高警惕，進行篩查可以早期發現。 若發現時已經是肝硬化失代償期，預后相對較差。有統計認為出現癥狀以后，患者平均生存期大概是10-15年。如果按照肝功能分級標準，即Child-Pugh標準分級，如果是A級，2年的存活率大概是85%-100%；B級2年存活率大概是60%-80%；C級2年存活率只有35%-45%。膽汁性肝硬化病2年存活率較低，這種情況比較危重。所以，這樣的病人最好早期篩查、早期診斷、早期治療，避免嚴重后果的出現。