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輕度地中海貧血能活多少歲,有哪些類型

參與醫(yī)生

上海市第六人民醫(yī)院 徐文皓 副主任醫(yī)師
對于輕度地中海貧血,即無癥狀的或輕型的地中海貧血通常不影響生存,也通常不影響壽命。而對于具體能活多少歲,也缺乏高質量的或比較大的統(tǒng)計的研究結論。而地中海貧血的定義是因為一個或多個珠蛋白鏈合成降低導致珠蛋白鏈合成不平衡、血紅蛋白生成缺陷以及其他的珠蛋白亞單位生成相對增多,從而造成紅細胞損傷。地中海貧血是人類最常見的單基因病,根據(jù)珠蛋白鏈的不同,臨床常見的是α-地中海貧血和β-地中海貧血。具體如下:1、β-地中海貧血:其又分重型、中間型和輕型。輕型β-地中海貧血的基因是雜合狀態(tài),通常沒有臨床表現(xiàn),只是在血液檢查時,發(fā)現(xiàn)有輕微異常,其血紅蛋白水平較同年齡人、同性別的健康人要低10-20g/L,紅細胞壽命正常即120天,但鐵利用率下降,通常沒有癥狀,但在應急期間,如妊娠或嚴重感染,這時可以出現(xiàn)貧血,甚至于是中度貧血;2、α-地中海貧血:其是亞洲比較常見的兩個類型,包括α-地中海貧血1基靜息型,即4個基因中有一個是等位基因缺失,表現(xiàn)是沒有臨床癥狀或無癥狀沉默載體。還有一個常見的是α-地中海貧血2基靜息型,即有兩個基因缺失,其臨床癥狀是類似于β地中海貧血的輕型。目前,臨床主要是新藥或新療法,針對重型和中度的地中海貧血,也因此這些新藥和新的技術能明顯的改善地中海貧血的臨床癥狀以及相應壽命。
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