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腎上腺腦白質營養不良是什么原因和表現

參與醫生

北京醫院 母艷蕾 副主任醫師
腎上腺腦白質營養不良是一種遺傳代謝性的疾病,屬于過氧化物酶體病。通常是由于缺乏過氧化物酶體,導致身體對極長鏈的脂肪酸的代謝有異常,而出現腦白質脫髓鞘和腎上腺皮質激素功能不全的臨床表現。腎上腺腦白質營養不良的患者幾乎都是男性,可表現為視力減退、聽力下降、智力障礙、行為異常。此外患者的腦白質在檢查時,可見腦白質的髓鞘形成不良。腎上腺腦白質營養不良,可給予補充腎上腺皮質激素進行替代治療,但并不能阻止腦白質脫髓鞘情況的發生。此類遺傳代謝性的疾病目前還沒有較好的治療方法,預后也不是特別好,使用該疾病的治療有待于今后醫學的進一步進展來攻克。
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