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膽管囊腫如果不及時進行手術治療，可能增加膽管結石、膽管炎發病風險，甚至可能導致膽管癌。膽管囊腫以往稱為先天性膽總管囊腫，現統稱為肝內或肝外膽道囊狀擴張癥。膽管囊腫根據不同部位和臨床表現，存在不同臨床分型，包括單純性膽總管囊腫或膽管憩室，以及聯合肝內、肝外膽管的囊狀擴張癥，還有肝內卡洛里氏病，此類膽管先天性發育異常，由于膽管內膽汁流通不暢或出現膽汁淤積，增加膽管結石而形成。部分患者由于腹痛、黃疸、發熱等就診時發現膽管囊腫，此時膽管內可能已經生長結石，同時合并細菌感染。如果不及時手術治療，會由于疼痛、感染等癥狀引起肝功能受損或嚴重感染，導致中毒性休克。部分膽總管囊腫可以長時間沒有癥狀甚至不長結石，但目前臨床數據表明，膽總管囊腫發生膽管癌風險顯著高于正常人。所以建議診斷膽總管囊腫之后，通過外科手術將囊腫完整切除，可降低膽管癌發生。