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視網膜色素變性如果是以視桿細胞受累為主，最早出現的是夜盲，一般在兒童或少年時期會有。一開始夜盲癥狀不明顯，或有的病人都否認有夜盲史，但是隨著年齡增長，在黃昏時照射時行動就會受限。但是如果以視錐細胞受累為主，夜盲癥狀會出現的比較晚，視力一般往往比較正常，當視野受累到一定程度，一般中心視力比較好。但當出現管狀視野時，視力就會受限，最終中心視力也會受限、直至失明。視力的保存良好與否與種類有關，常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳的病，往往比性連鎖遺傳的視力要保持的要好。常染色體顯性遺傳和隱性遺傳的患者，從發病到視力降到0.1，往往到4-10年的時間。性連鎖遺傳的視網膜色素變性的患者，往往在30-40歲時視力急劇下降到0.1。