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Kawasaki病是什么病

參與醫生

北京大學第一醫院 張清友 主任醫師
Kawasaki病是川崎病。川崎病是兒童常見的發熱性的血管自身免疫性炎癥性疾病,這是主要的定義。由于川崎病是由日本川崎富士大夫發現的、最早報道的,所以以其名字而命名為川崎病,在中國的確切名稱是皮膚黏膜淋巴結綜合征,這是正規的中文名字,而傳統都稱為川崎病。川崎病的主要表現是發燒、皮疹、眼睛紅、結膜充血、口唇黏膜干燥和皸裂、楊梅舌、手足硬腫以及頸部淋巴結腫大等,以這些主要癥狀為特征的血管炎癥疾病。川崎病的主要病理生理改變是中血管炎,即中等大小的血管發炎或已經出現自身免疫性攻擊中等大小的血管炎,尤其是攻擊的是冠狀動脈。川崎病是目前兒童獲得性心臟病里最常見的疾病,即最容易導致兒童的心臟疾病。對川崎病的治療手段比較特殊,通常都需要大劑量的丙種球蛋白加阿司匹林的治療,才能預防發生嚴重的心血管并發癥,即冠狀動脈瘤的出現,這是川崎病的大體的情況。所以對于川崎病,需要及時進行識別、診斷以及支持治療,對于預防后遺癥具有比較重要的作用。而一旦要發生嚴重的巨大的冠狀動脈瘤對兒童的健康影響較大,可能終身都需要服藥,部分患者甚至需要積極的手術干預才可以。如果不能及時的診治,川崎病是后遺癥比較嚴重的疾病。
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