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先天性脾大較少見，先天性脾腫大的治療方法，需先了解其發生原因，針對原因進行治療，如果原因得到解除后，便需觀察脾大是否引起嚴重的脾亢，如果引起嚴重脾亢需要手術治療。如果是肝豆狀核變性、膽道閉鎖導致先天性的膽道疾病、肝臟疾病引起脾大，這時可能需進行肝移植治療，才能糾正先天性脾大。如果是其他原因引起的先天性脾大，主要需根據脾臟的大小以及引起的功能情況如何。如果先天性疾病引起的脾大，并沒有引起明顯的脾大、脾功能亢進，比如血小板、白細胞的功能仍正常，未合并脾功能亢進的先天性脾腫大，通常暫時并不需要手術治療，當然也沒有較好的藥物進行治療。對此類患者，主要是進行臨床觀察，觀察患者的脾功能亢進是否有進一步發展。如果發展到重度的脾功能亢進，即先天性脾大合并重度的脾功能亢進，此時患者需手術治療。通過手術的方式將脾臟切除，才能糾正由于先天性脾腫大帶來的脾功能亢進，比如白細胞降低、血色素低、貧血、血小板降低、凝血功能障礙。