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          強直性肌營養(yǎng)不良怎么辦

          參與醫(yī)生

          河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院 陸春玲 主任中醫(yī)師
          強直型肌營養(yǎng)不良是一個常染色體的顯性遺傳的多系統(tǒng)的疾病,也是個骨骼肌的肌肉病,主要表現(xiàn)有肌強直、肌萎縮以及肌無力,也是一個進行性發(fā)展的疾病。 但是這種病比較特殊,它可以累及多個系統(tǒng),如眼睛出現(xiàn)白內(nèi)障、心肌出現(xiàn)心衰、傳導(dǎo)阻滯,還可以累及平滑肌,可以累及內(nèi)分泌系統(tǒng),大部分患者可以血糖的代謝異常。另外還可以導(dǎo)致骨骼肌的萎縮和無力,神經(jīng)系統(tǒng)的改變。 男性患者還有一部分可以導(dǎo)致睪丸的萎縮以及斑禿,同時具有了肌強直和肌營養(yǎng)不良的這兩種癥狀,這個病是成年常見的一種肌營養(yǎng)不良的類型。 另外這個病還有一個非常重要的一個特點,就是遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象,它的子代發(fā)病往往比上一代要早,而且癥狀比上一代還要嚴(yán)重,所以家庭當(dāng)中有類似病人的一定要對下一代早關(guān)注、早診斷。 這類疾病需要早期診斷、早期治療,就可以早期受益的,藥物治療往往以中醫(yī)藥辨證論治為主,結(jié)合營養(yǎng)神經(jīng)和改善肌肉代謝的藥物治療,多數(shù)能改善癥狀。 如果肌強直比較嚴(yán)重的患者,也可以適當(dāng)?shù)膽?yīng)用減輕痙攣的一些藥物,具體藥物我們要遵醫(yī)囑。 另外還要注意安全,因為很多病人他在行走的時候是啟動困難的,也就是說邁第一步他比較困難、比較僵硬,在邁出去這個步子以后,他逐漸走幾步以后就相對比較靈活了。因此,一定要盡量在啟動初期原地活動、避免摔倒。 另外因為這個病寒冷可以加重它的癥狀,所以在寒冷季節(jié)一定要注意保暖,減少摔倒的情況發(fā)生。這個病它也是一個罕見病,具體的藥物治療以及具體的康復(fù)訓(xùn)練的方法要聽從專業(yè)人士的醫(yī)囑。
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