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肺動脈閉鎖是指肺動脈在發育過程中，肺動脈瓣口出現膜性或肌性閉鎖，出現沒有發育的情況。室間隔完整型肺動脈閉鎖是相對于室間隔缺損型肺動脈閉鎖而言，雖然室間隔完整，但是這類患兒臨床表現會更加嚴重，除有缺氧的表現以外，還有其他嚴重表現。 由于肺動脈閉鎖，肺動脈內沒有前向血流，氧合的血流完全是依靠動脈導管未閉以及側支血管去供應，相對于室間隔缺損的肺動脈閉鎖更加嚴重，在室間隔完整的時候因為右心室的血液沒有分流，沒有緩解壓力的途徑，只能把右心室的血液通過三尖瓣反流，再經過卵圓孔或者房間隔缺損去分流到左側心房，所以患兒的右心壓力會非常高。患兒往往需要在新生兒期或者嬰兒期通過介入或者外科手術，把肺動脈閉鎖開通。但是有一種情況不能開通肺動脈閉鎖，即有一部分孩子會合并冠狀竇隙開放，冠狀動脈的血供要通過肺動脈閉鎖，再經過右心室間的竇隙開放去維持冠脈血供，這種情況下肺動脈閉鎖不能開通，只能通過單心室路線或者姑息手術去解決患兒問題。