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嗜血細胞綜合征嚴重嗎

參與醫(yī)生

江西省人民醫(yī)院 符環(huán) 副主任醫(yī)師
這是一個非常大的題目,科普一下關(guān)于噬血細胞綜合征,噬血細胞綜合征并非是獨立的疾病的病種名稱,而是一組綜合征,是由于免疫炎癥大量爆發(fā)所導(dǎo)致的一組臟器功能損傷的綜合癥狀。分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性的噬血細胞綜合征常見于兒童,為遺傳性,有基因突變,預(yù)后非常差,起病非常兇險的一類疾病,需要盡快免疫抑制治療,甚至需要做骨髓移植。繼發(fā)性的噬血細胞綜合征常見是由于感染、血液系統(tǒng)的惡性腫瘤,還有風(fēng)濕免疫性疾病造成,根據(jù)不同的病因需要做出相應(yīng)的不同處理。這一類病癥屬于非常兇險的,早期死亡率非常之高,所以一經(jīng)診斷,需迅速轉(zhuǎn)至有經(jīng)驗的血液治療單位進行治療。
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