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嗜血細胞綜合征嚴重嗎

參與醫生

江西省人民醫院 符環 副主任醫師
這是一個非常大的題目,科普一下關于噬血細胞綜合征,噬血細胞綜合征并非是獨立的疾病的病種名稱,而是一組綜合征,是由于免疫炎癥大量爆發所導致的一組臟器功能損傷的綜合癥狀。分為原發性和繼發性,原發性的噬血細胞綜合征常見于兒童,為遺傳性,有基因突變,預后非常差,起病非常兇險的一類疾病,需要盡快免疫抑制治療,甚至需要做骨髓移植。繼發性的噬血細胞綜合征常見是由于感染、血液系統的惡性腫瘤,還有風濕免疫性疾病造成,根據不同的病因需要做出相應的不同處理。這一類病癥屬于非常兇險的,早期死亡率非常之高,所以一經診斷,需迅速轉至有經驗的血液治療單位進行治療。
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